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血友病病因有哪些呢?

日期:2015/11/28 21:42:36  来源:兰州市第一人民医院


  在我们的生活中,经常可以发现患上血友病的患者,此病是很严重的血液性的疾病,主要的表现症状就是出血,虽然我们的生活水平不断提高,可是患上此病的孩子也是越来越多了,严重影响着孩子的身体健康,下面为广大的朋友们介绍了几个生活中常见血友病的病因。

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  【诊断标准】

  临床诊断的标准为:

  A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;

  B.关节,肌肉,深部组织出血,有或无活动过久,用力,创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;

  C.实验室检查结果阳性。

  通过以上的分析,我们知道了,血友病有很强的遗传性,所以为了下一代的健康着想,我们一定要注意自己的身体健康,如果做父母的是血友病患者,要及时的就诊,并且在日常生活中注意自己的饮食健康。

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