血友病的病因有哪些呢?
日期:2015-11-28 22:01:05 来源:兰州市第一人民医院
我们都知道,血友病最明显的特征就是出血的现象,现在虽然我们的生活水平提高了,可是患上此病的孩子却是越来越多了,而且此病只能是药物控制,根本无法治愈,下面为广大的朋友们介绍了几个生活中常见血友病的病因。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
【诊断标准】
临床诊断的标准为:
A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B.关节,肌肉,深部组织出血,有或无活动过久,用力,创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;
C.实验室检查结果阳性。
通过以上的介绍,我们知道了,血友病有很强的遗传性,这样的情况对我们的下一代有很严重的影响,所以建议做父母的一定要及时的去看医生,而且在生活中要注意自己的饮食,为了您和下一代的幸福,远离血友病。